系统性红斑狼疮累及多系统、多器官损害的慢性自身免疫性疾病
系统性红斑狼疮(SLE)是一种可累及多系统、多器官损害的慢性自身免疫性疾病,临床表现复杂多样,病程迁延反复,缓解与急性发作交替出现,有内脏(肾、中枢神经)损害者预后差。我国系统性红斑狼疮的患病率约为0.7‰-1‰ .好发于20-40岁的中青年女性,男性少见。系统性红斑狼疮的病因尚不清楚,可能与以下因素有关:
1、遗传因素 研究已证明SLE是多基因相关疾病。SLE患者的第一代亲属发病率是无此病家庭的8倍;单卵孪生发病率也是5-10倍于异卵双生。提示具有遗传倾向性。
2、环境因素 日光、紫外线照射;某些食物,如芹菜、无花果、烟熏食物、蘑菇;药物如肼屈嗪、青霉胺、磺胺类等;生物因素,如病毒感染等。
3、性激素 SLE好发于育龄期女性,少年儿童及绝经后的女性发病率明显降低;妊娠可诱发本病;更年期前,男女发病率之比为1:9 。
本病可呈急性、隐匿性或爆发性起病,多数为发作与缓解交替的慢性过程。临床表现复杂多样,一般先侵及1-2个器官(易误诊),以后多个系统受累。
系统性红斑狼疮的症状和体征
1、全身症状 大多数患者在病程中出现发热,以低热和中等热为多见,常伴有头痛、食欲减退、倦怠、乏力、体重下降等。发热主要由感染引起,也可与免疫抑制剂治疗有关。
2、皮肤与粘膜 约80%的患者出现皮肤、粘膜损害,常见于皮肤暴露部位,包括颊部和鼻梁呈蝶形分布的红斑、盘状红斑、掌部和甲周红斑、指端缺血、面部及躯干出现皮疹等,其中最具特性的是鼻梁及两侧面颊部的蝶形红斑,边界清楚或模糊不清,表面光滑。病情缓解时红斑消退,留有色素沉着。
此外,患者常有日光过敏、皮肤出现网状青斑,活动期患者还可出现毛发脱落、口腔溃疡。
3、关节与肌肉 约85%的患者出现多发性、对称性关节肿痛,常累及指、腕、踝、膝关节,但出现红肿者少见。X线检查无关节软骨、骨组织的破坏,很少形成畸形。约50%的患者有肌痛和压痛,5%可有肌炎。
4、肾脏 几乎所有患者都有肾脏的病理改变,并出现相应的临床症状。表现为狼疮性肾炎及肾病综合征,肾炎时可出现蛋白尿、血尿、各种管型尿,随着病情的发展,出现氮质血症、水肿、高血压等,晚期可发展至尿毒症,为本病的主要死因。肾病综合征表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和高度水肿。
贵阳中医风湿病医院口碑怎么样:目前本病5年及10年缓解率明显提高,少数患者甚至处于完全缓解状态。伴有心力衰竭、肾衰竭、中枢神经系统损害者,预后不良,是本病的主要死亡原因。慢性肾功能不全、药物不良反应(尤其长期大量使用激素)、冠心病是SLE远期死亡的主要原因。
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